A fenilalanin és a fenilketonurikumok mellékhatásai

A fenilalanin – az aminosav és a fehérje egyik építőköve – nem tartalmaz mellékhatásokat az egészséges egyének táplálék összetevőjeként. Azonban azoknál a betegeknél, akiknek fenilketonuria vagy PKU nevezik, a fenilalanin számos mellékhatást okoz. Ennek az az oka, hogy az ilyen betegségben szenvedő egyének nem tudják megfelelően metabolizálni az aminosavat.

Húsz közös aminosav alkotja a szervezetben lévő fehérjéket és az ételeket, amelyeket eszik. A fenilalanin egyike ezeknek, valójában az egyik alapvető aminosav – nyolc ilyen -, amit meg kell szerezni az élelmiszerekből, mert nem tudod őket más molekulákból előállítani. Sok fehérje tartalmú élelmiszerek gazdag forrásai a fenil-alaninnak, beleértve a húsokat, a tejterméket, a tojást és a szóját.

A fenilketonurikumok – a PKU-val rendelkezők – olyan genetikai rendellenességgel rendelkeznek, amely megakadályozza a fenilalanin-hidroxiláz enzim termelődését. A sejtek ezt az enzimet használják, hogy a fenilalanint egy másik tirozin nevű aminosavvá alakítsák, magyarázza a Drs-t. Reginald Garrett és Charles Grisham könyvében, “Biochemistry”. Ez nemcsak a tirozin létét teszi szükségessé a PKU-ban szenvedő betegek számára – azok, akiknél a betegség nem tud tirozint termelni, míg a fenilketonurikumoknak fel kell fogyasztaniuk – ez vezet a fenilalanin felépüléséhez.

Ha PKU-t fogyaszt és nagy mennyiségű fenilalanint fogyaszt, az aminosav felépül a szervezetben. Ezután metabolizálja azt egy alternatív útvonalon – nem pedig a tirozin előállítására – fenilketonokká. Ezek számos egészségügyi hatáshoz vezethetnek. A PubMed Health magyarázza, hogy a PKU hatásai a mentális retardáció – talán a legáltalánosabban elismert hatás – terjedését jelentik a fizikai fejlődés, a kiütések és a rohamok késése miatt.

A PKU számára nem áll rendelkezésre kezelés. Ez egy genetikai rendellenesség, és a hiányzó enzimmel nem tudod kiegészíteni a betegséggel rendelkezőket, mivel az enzim az enzimből az emésztőrendszerből a sejtekbe nem lehet. Azonban a PKU-val diagnosztizált csecsemőket az alacsony fenilalanin-diéta táplálja a tizenéves korukba. A felnőttkorban kevésbé szükséges rendkívül szigorú étrendet követni. Ez segít megelőzni a legrosszabb PKU-t érintő tüneteket és mellékhatásokat.

fenilalanin

phenylketonuria

A PKU hatásai

A hatások megelőzése